J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局研究

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身适度纤维炎适度疾病，特征是IgG4阳适度内皮细胞大量上皮细胞适度浸润，可不正多个种系统和肾脏，其中IgG4相关适度硬化适度胆管炎（IgG4-SC）是胆道平庸。IgG4-SC最典型的临床平庸是梗阻适度黄疸，部分病征还可能出现腹痛、体重减轻和三酸甘油酯溢等副作用。但是IgG4-SC病征的长期预后尚不确实，因此，本项研究者旨在对其进行研究者。

研究者人员将新泽西州卡莱尔诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC病征的结局与年长和同适度恋比如说（1：1比由此可知）的功能障碍硬化适度胆管炎（PSC）病征进行相当。

本项研究者总共确定了89由此可知IgG4-SC病征。确诊时的中位年长为67岁，年长者为81％，中位随访小时为5.7年。78名病征做泼尼松治疗法以缓解副作用，53名病征做至少一种其他免疫用药治疗法以缓解副作用。在IgG4-SC分组中，有10由此可知丧命（从确诊到丧命的平均值小时为6.5年）：2由此可知由于胃癌，3由此可知由于胆管癌（CCA），5由此可知由于非肝胆可能而丧命。PSC分组的11由此可知病征做了肝移植，而IgG4-SC分组的则没有。与IgG4-SC分组比起，PSC中肝胆妨碍惨剧（胃癌或CCA）的发病率更高3.4倍（每1000人年的惨剧：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC分组比起，IgG4-SC的总生存率有时候更更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究者的最后研究者人员回顾道：IgG4-SC病征中88％做了糖皮质激素用药治疗法，与年长和同适度恋比起如说的PSC分组比起，胃癌和CCA的风险实着增加。

原始原文:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.